Innhold
Shy-Drager syndrom, også kalt "multiple systematrofi med ortostatisk hypotensjon" eller "MSA" er en sjelden, alvorlig og ukjent årsak, preget av degenerasjon av celler i det sentrale og autonome nervesystemet, som styrer funksjonene ufrivillige endringer i kroppen.
Symptomet som er tilstede i alle tilfeller er blodtrykksfallet når personen reiser seg eller legger seg, men andre kan være involvert, og av den grunn er det delt inn i tre typer, hvor forskjellene er:
- Parkinsonian shy-drager syndrom: presenterer symptomene på Parkinsons sykdom, for eksempel hvor sakte bevegelse, muskelstivhet og skjelving;
- Cerebellar shy-drager syndrom: nedsatt motorisk koordinasjon, problemer med å balansere og gå, med fokus på syn, svelging og snakk;
- Kombinert sjenert drager-syndrom: dekker de parkinsoniske og lillehjernen, og er den alvorligste av alle.
Selv om årsakene er ukjente, er det mistanke om at sky-drager syndrom er arvet.
Hovedsymptomer
De viktigste symptomene på Shy-Drager syndrom er:
- Reduksjon i mengden svette, tårer og spytt;
- Vanskeligheter med å se;
- Vanskeligheter med vannlating
- Forstoppelse;
- Seksuell impotens;
- Varmeintoleranse;
- Rastløs søvn.
Dette syndromet er mer vanlig hos menn etter fylte 50 år. Og fordi det ikke har spesifikke symptomer, kan det ta år å komme til riktig diagnose, og dermed forsinke riktig behandling, som til tross for ikke å kurere, bidrar til å forbedre personens livskvalitet.
Hvordan diagnosen stilles
Syndromet blir vanligvis bekreftet av en MR-skanning for å se hvilke endringer hjernen kan gjennomgå. Imidlertid kan andre tester gjøres for å evaluere ufrivillige funksjoner i kroppen, som å måle blodtrykk liggende og stående, svettest for å vurdere svetting, blære og tarm, i tillegg til elektrokardiogrammet for å spore elektriske signaler fra hjertet.
Hvordan behandlingen blir gjort
Behandlingen av Shy-Drager syndrom består i å lindre symptomene som presenteres, da dette syndromet ikke har noen kur. Det inkluderer vanligvis bruk av medisiner som seleginin, for å redusere produksjonen av dopamin og fludrokortison for å øke blodtrykket, samt psykoterapi, slik at personen bedre kan takle diagnosen og fysioterapitimene, for å unngå muskeltap.
I tillegg til å lindre symptomer, kan følgende forholdsregler være indikert:
- Suspensjon av bruk av diuretika;
- Løft hodet på sengen;
- Sittestilling for å sove;
- Økt saltforbruk;
- Bruk elastiske bånd på underekstremiteter og underliv, og reduser ubehag forårsaket av skjelvinger.
Det er viktig å merke seg at behandlingen for Shy-Drager Syndrome er slik at personen kan ha større komfort, da det ikke forhindrer sykdomsutviklingen.
Fordi det er vanskelig å behandle sykdommer og er progressivt, er det vanlig at døden skyldes hjerte- eller luftveisproblemer, 7 til 10 år etter symptomdebut.